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品系编号 T001566
品系名称 NOD-Lystem26Cin2/Nju
曾用名
品系简称 Lystbg/Nju
品系来源
健康报告 -
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入库时间 2014-09-19
相关基因 Lyst
品系类型 Knock outCas 9
背景 [N000235] NOD/ShiLtJNju
对照鼠 同窝阴性
提供基因型 (Lyst)KO/wt;(Lyst)wt/wt;(Lyst)KO/KO
毛色 白色
引入代数
当前代数
繁育方式 (Lyst)KO/wt X (Lyst)KO/wt
保存方式 冷冻
平均单胎产仔量 0
建议繁殖笼淘汰周期
母性 正常
品系描述

Lyst(lysosomal trafficking regulator), 别名beige,是一种囊泡运输蛋白。 Lyst 纯合子小鼠表现出与人Chediak-Higashi综合征(CHS)类似的症状,该病表现为色素减退或白化症、严重免疫缺陷、轻度出血倾向和神经系统异常。在黑色素细胞中,Lyst基因的表达受MITF基因的调节。 Lyst 纯合子小鼠体内异常的巨溶酶体颗粒会出现在含颗粒细胞的所有组织中包括粒性白血球、淋巴细胞、肝、肾、中枢神经系统、胰腺、甲状腺和大多数腺体的导管,还会出现在II型肺泡壁细胞,肥大细胞和视网膜色素上皮细胞。从Lyst 纯合子小鼠体内获取的粒性白血球出现受损的趋化作用和减弱的杀菌活性。与野生型小鼠相比,Lyst 纯合子小鼠易感染肺炎,并且容易受多种病毒、细菌和寄生虫的感染。Lyst纯合子小鼠NK细胞的内源细胞毒活性减弱,且对同种异体移植的肿瘤细胞,其细胞毒T细胞及细胞毒抗体的免疫应答减弱,从而使同源的肿瘤细胞在Lyst纯合子小鼠体内生长良好。此外,Lyst 纯合子小鼠血小板储量减少,会导致血凝时间延长。 NRCMM构建针对mouse Lyst基因的gRNA,利用CRISPR/Cas9技术和囊胚注射技术,在mouse Lyst 基因的外显子6上进行切割,以获得含有移码突变的小鼠模型。该项目获得并保种2条line,此为第二条line,该line在F5代进行了精子冷冻,未进入表型分析,相关数据可以参考T001499。 该line纯合子小鼠也可以成为器官组织移植和研究Chediak-Higashi综合征的动物模型。 可以提供杂合子小鼠,如有需求请发邮件至services@nbri-nju.com

研究领域 免疫缺陷自主知识产权小鼠
应用 白细胞发育异常
参考文献

1.Hoek KS, Schlegel NC, Eichhoff OM, et al. (2008). "Novel MITF targets identified using a two-step DNA microarray strategy". Pigment Cell Melanoma Res. 21 (6): 665–76.
2.Clark EA; Shultz LD; Pollack SB. 1981. Mutations in mice that influence natural killer (NK) cell activity. Immunogenetics 12(5-6):601-13.
3.Brandt EJ; Elliott RW; Swank RT. 1975. Defective lysosomal enzyme secretion in kidneys of Chediak-Higashi (beige) mice. J Cell Biol 67(3):774-88

备注 -