按住ctrl键对搜索限制项进行多选
品系类型
研究领域
保存方式
热门搜索
品系编号 T001459
品系名称 CBA/CaJNju-BtkR28CC/Nju
曾用名
品系简称 Btk-xid/Nju
品系来源
健康报告 -
基因鉴定方案 点击下载
购买 在线订购
相关基因 Btk
品系类型 Targeted MutationCas 9
背景 [N000014] CBA/CaJNju
对照鼠 同窝阴性
提供基因型 (Btk)wt/wt;(Btk)KI/KI;(Btk)KI/Y;(Btk)KI/wt
毛色 野灰色
引入代数
当前代数
繁育方式
保存方式 冷冻
平均单胎产仔量 0
建议繁殖笼淘汰周期 8 months
母性 良好
品系描述

Btk(Bruton agammaglobulinemia tyrosine kinase)属于非受体酪氨酸激酶Tec家族的成员,且其表达贯穿于B淋巴细胞发育的整个阶段(浆细胞除外)。我们采用CRISPR/Cas9 KI技术在Btk基因的Exon 2敲入了R28C突变,获得了BtkR28C突变小鼠。 该品系T细胞功能正常,但有B细胞特异性缺陷,对T细胞非依赖性II类抗原无抗体应答,血液中IgM及IgG3减少。该模型特异性B细胞缺陷,是研究B淋巴细胞的产生及功能的理想动物模型。 BtkR28C突变小鼠与野生对照组相比,该品系T细胞功能正常,但有B细胞特异性缺陷,对T细胞非依赖性II类抗原无抗体应答,血液中IgM及IgG3减少。脾脏中的B细胞数减少,B细胞表面的IgM/IgD比例降低,B细胞成熟障碍。 特点: 1、通过CRISPR/Cas9技术制备,获得BTK基因突变的小鼠; 2、B细胞特异性缺陷; 3、可用于人类Bruton氏丙种球蛋白缺乏症研究 4、是研究B淋巴细胞的产生及功能的理想动物模型。

研究领域 免疫缺陷自主知识产权小鼠
应用 B细胞缺陷模型 免疫学研究
参考文献

1、Amsbaugh DF; Hansen CT; Prescott B; Stashak PW; Barthold DR; Baker PJ. 1972. Genetic control of the antibody response to type 3 pneumococcal polysaccharide in mice. I. Evidence that an X-linked gene plays a decisive role in determining responsiveness. J Exp Med 136(4):931-49.
2、Berning AK; Eicher EM; Paul WE; Scher I. 1980. Mapping of the X-linked immune deficiency mutation (xid) of CBA/N mice. J Immunol 124(4):1875-7.
3、Cancro MP; Sah AP; Levy SL; Allman DM; Schmidt MR; Woodland RT. 2001. xid mice reveal the interplay of homeostasis and Bruton's tyrosine kinase-mediated selection at multiple stages of B cell development. Int Immunol 13(12):1501-14.

备注 -