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品系编号 T001459
品系名称 CBA/CaJNju-BtkR28CC/Nju
曾用名
品系简称 Btk-xid/Nju
品系来源
健康报告 -
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入库时间 2014-07-03
相关基因 Btk
品系类型 Targeted MutationCas 9
背景 [N000014] CBA/CaJNju
对照鼠 同窝阴性
提供基因型 (Btk)wt/wt;(Btk)KI/KI;(Btk)KI/Y;(Btk)KI/wt
毛色 野灰色
引入代数
当前代数
繁育方式
保存方式 活体冷冻
平均单胎产仔量 0
建议繁殖笼淘汰周期 8 months
母性 良好
品系描述

Btkxid即Btk(Bruton agammaglobulinemia tyrosine kinase)基因第28位氨基酸由Arg变成了Cys而导致的X染色体连锁免疫缺陷。NBRI采用CRISPR/Cas9 KI技术在Btk基因的Exon 2敲入了R28C突变,获得了BtkR28C突变小鼠。 该品系T细胞功能正常,但有B细胞特异性缺陷,对T细胞非依赖性II类抗原无抗体应答,血液中IgM及IgG3减少。脾脏中的B细胞数减少,B细胞表面的IgM/IgD比例降低,B细胞成熟障碍。NBRI研发项目编号:XM000867。 目前正在代理繁育中,即将进行表型分析。

研究领域 免疫缺陷自主知识产权小鼠
应用 B细胞缺陷模型
参考文献

1. Rawlings, D. J., D. C. Saffran, et al. (1993). "Mutation of unique region of Bruton's tyrosine kinase in immunodeficient XID mice." Science 261(5119): 358-361.
2. Berning, A. K., E. M. Eicher, et al. (1980). "Mapping of the X-linked immune deficiency mutation (xid) of CBA/N mice." J Immunol 124(4): 1875-1877.
3. Baker, P. J., D. F. Amsbaugh, et al. (1976). "Genetic control of the antibody response to type III pneumococcal polysaccharide in mice. III. Analysis of genes governing the expression of regulatory T cell activity." J Immunogenet 3(4): 275-286.

备注 -